RSS

تالاسمی چیست؟

07 ژوئن

تالاسمی چیست؟

تالاسمی نوعی کم خونی ارثی است که به علت اختلال در کارایی گولبولهای قرمز خون پدید می آید.

گلبولهای قرمز حاوی هموگلوبین هستند که اکسیژن را از ریه ها به سایر بافت های بدن منتقل می کنند.

در بیماری تالاسمی، هموگلوبین به میزان لازم ساخته نمی شود در نتیجه اکسیژن کافی به بافتهای بدن نمیرسد.

شیوع و پراکندگی

این بیماری تقریباً در همه نژادها دیده می شود ولی شیوع آن در اطراف مدیترانه، نواحی استوایی و آفریقا و آسیا بیشتر دیده می شود.

به این ترتیب کمربند تالاسمی دربر گیرنده مدیترانه، شبه جزیره عربستان، قسمتهایی از آفریقا، ترکیه، ایران، هند وآسیای جنوب شرقی می باشد.

بر اساس آمار سازمان بهداشت جهانی، 4 درصد از جمعیت کشور ما ، ناقل تالاسمی(تالاسمی مینور)هستند.

امروزه در ایران بین 2 تا 3 میلیون نفر ناقل تالاسمی و بیش از 20 هزار نفر بیمار تالاسمی ماژور وجود دارد و سالانه حدود 800 نفر به جمعیت بیماران تالاسمی ماژور اضافه می گردد.

شیوع تالاسمی در ایران برحسب منطقه جغرافیایی متفاوت است.

بالاترین شیوع در کرانه دریای خزر و خلیج فارس یعنی استانهای مازندران، گیلان، هرمزگان، خوزستان، کهکیلویه و بویراحمد، فارس، بوشهر، سیستان و بلوچستان، کرمان و اصفهان ، جزء 10 استان پر شیوع کشور می باشند.

انواع تالاسمی

دو نوع عمده تالاسمی، شامل آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است.

شایع ترین تالاسمی در ایران ، بتا تالاسمی است که در ذیل شرح آن آمده است:

تالاسمی مینور (خفیف)

در این حالت تغییری جزئی در خون فرد پدید می آید بدین صورت که گلبولهای قرمز کمی کوچکتر از حالت عادی هستند اما به علت وفور آن شخص، بیماری را تجربه نکرده و عامل انتقال بیماری به فرزندان خود است.

اگر دو فرد مبتلا به تالاسمی مینور (ناقل) با یکدیگر ازدواج نمایند، امکان آنکه فرزند آنان به تالاسمی ماژور دچار شود ، بسیار زیاد است.

تالاسمی ماژور (شدید)

در این نوع تالاسمی، اختلال خونی شدید است به طوری که کودکان مبتلا قادر به ساختن هموگلوبین به مقدار کافی نیستند لذا نیازمند تزریق خون و سایر درمانهای طبی خواهند بود.

بچه های مبتلا به تالاسمی ماژور در هنگام تولد سالم هستند اما بین 3 تا 18 ماهگی ممکن است دچار کم خونی شوند.

علائم بیماری

معمولاً علائم بیماری از 6 ماهگی به بعد ظاهر می شود بدین صورت که ابتدا کودک دچار علائمی مانند رنگ پریدگی، اختلال خون، ضعف و بی حالی می شود. با بزرگتر شدن بچه، سایر علائم بیماری مثل بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگی سر، پهن شدن استخوانهای صورت و تغییر چهره بروز خواهد کرد.

تشخیص بیماری

پس از شک بالینی، تشخیص قطعی با آزمایش خون و الکتروفورز هموگلوبین صورت می پذیرد.

درمان

درمان تالاسمی ماژور تزریق مرتب خون است که معمولاً تا آخر عمر به طور متوسط هر چهار هفته یک بار باید انجام شود . بچه هایی که به طور مرتب خون دریافت می کنند به طور طبیعی رشد کرده و در دهه های اول زندگی مشکلی ندارند.

بعد از هر بار تزریق خون، گلبولهای قرمز پس از حدود 120 روز تخریب می شوند و آهن ناشی از تخریب قلبولهای قرمز، در بدن باقی می ماند که اگر دفع نشود، در بدن تجمع یافته، باعث نارسایی کبد، قلب و سایر اعضای بدن میگردد.در صورت عدم ممانعت از این امر، اغلب افراد مبتلا به تالاسمی ماژور، عمری بیش از 20 سال نخواهند داشت.

در حال حاظر داروی دفع کننده آهن از بدن که در ایران موجود است، دسفرال نام دارد که دارویی تزریقی است و به وسیله پمپ دسفرال به مدت 5 الی 7 شب در طول هفته و هر بار به مدت چندین ساعت در زیر پوست تزریق می شود.

دسفرال آهن را جمع کرده، از طریق ادرار دفع می کند. این درمان بسیار موفقیت آمیز بوده و اغلب بچه هایی که تحت درمان و تزریق خون با دسفرال هستند می توانند به زندگی خود ادامه دهند

دارویهای دیگری که برای دفع آهن از بدن مطرح شده اند داروهای خوراکی به نام «ال 1″ و «اکس جید» هستند که هنوز در کشور ما جایگاه خود را نیافته اند.

نوع دیگری از درمان پیوند مغز استخوان است. درصورتی که این پیوند موفقیت آمیز باشد بیمار دیگر نیاز به تزریق خون نخواهد داشت.

بهترین زمان برای انجام پیوند مغز استخوان وقتی است که سن بیمار پایین بوده، آهن بدن افزایش نیافته است.

همچنین برای موفقیت آمیز بودن پیوند مغز استخوان باید یک دهنده مناسب وجود داشته باشد که معمولاً فامیل های درجه یک بیمار هستند.

البته باید مد نظر داشت که ممکن است پیوند با شکست مواجه شود یا عوارض جدی برای بیمار ایجاد کند که منجر به مرگ گردد.

عوارض

عوارض شامل عوارض خود بیماری و عوارض ناشی از درمان آن است.

از عوارض بیماری می توان به کاهش رشد، بزرگی و پرکاری طحال و کبد، رشد غیر طبیعی استخوان ها، کمبود اسید فولیک و عنصر روی در بدن، کم کاری تیروئید و … اشاره کرد.

عوارض درمانی شامل عوارض ناشی از تزریق مکرر خون و عوارض ناشی از تزریق داروی دسفرال.

از جمله عوارض عمده ناشی از تزریق مکرر خون می توان افزایش آهن بدن و رسوب آن در بافتها و ابتلا به عفونت های قابل انتقال از طریق خون مثل هپاتیت Bو C و ایدز و… را نام برد.

عوارض ناشی از افزایش آهن بدن شامل تاخیر رشد، اختلال در بلوغ، کم کاری تیروئید و پاراتیروئید، دیابت، مشکلات قلبی، کبدی و عصبی و … است.

ازعوارض مصرف دسفرال مي توان به واكنشهای موضعي(خارش، پرخونی)، مشكلات چشمي، (آب مرواريد، شب كوری، كاهش ميزان ديد)، كاهش شنوايی، كاهش سرعت رشد و ضايعات اسكلتی اشاره كرد.

پیشگیری

ساده ترین راه پیشگیری عدم ازدواج 2 فرد ناقل با یکدیگر است تا از تولد فرزندان مبتلا به تالاسمی ماژور (شدید) جلوگیری شود.

برای این کار، همه جوانان باید قبل از انتخاب همسر، آزمایش خون انجام دهند تا از ناقل بودن یا نبودن خود با خبر شوند.

در صورت ناقل بودن به طور جدی از ازدواج با ناقلین دیگر خودداری کنند. این کار کم خطر ترین، عاقلانه ترین و ارزانترین روشی است که می توان از تولد بیمار تالاسمی پیشگیری کرد.

کسانی که دارای تالاسمی ماژور هستند، از داشتن کودک خودداری کرده تا فرزندانشان به آنچه آنان دچار شده اند، دچار نشوند.

منبع = اینترنت با تغییرات

به امید فرداهای پر امید

About these ads
 
۱ دیدگاه

نوشته‌شده به دست در ژوئن 7, 2010 در Uncategorized, ژنتیک, خبری

 

1 پاسخ به “تالاسمی چیست؟

  1. عادله

    ژوئن 7, 2008 at 4:49 ب.ظ.

    با سلام به دوست ارزشمندم
    اميدوارم با آگاهي افراد مبتلا به تالاسمي، از بچه دار شدن و افزايش اين بيماران جلوگيري بشه
    و با اميد سلامتي براي همه و تشكر از اطلاع رساني شما

     

پاسخی بگذارید

در پایین مشخصات خود را پر کنید یا برای ورود روی شمایل‌ها کلیک نمایید:

نشان‌وارهٔ وردپرس.کام

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری WordPress.com خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

تصویر توییتر

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Twitter خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس فیسبوک

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Facebook خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس گوگل+

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Google+ خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

درحال اتصال به %s

 
دنبال‌کردن

هر نوشتهٔ تازه‌ای را در نامه‌دان خود دریافت نمایید.

%d وب‌نوشت‌نویس این را دوست دارند: